蠶豆症知多啲 蠶豆症寶寶有哮喘 家長注意什麼?
早前有位媽媽為蠶豆症兒子「成功爭取」濕地公園移除金銀花的事件一度成為網上熱話，特於本文和各位家長一起認識多點蠶豆症，解答大家的常見疑問。
一) 蠶豆症之所以得名，真的是跟蠶豆有關嗎？
俗稱的「蠶豆症」，正式醫學名稱是「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症G6PD Deficiency」，亦稱為G6PD缺乏症，屬於一種遺傳性代謝缺陷。
葡萄糖六磷酸去氫酵素（G6PD）主要功能是保護紅血球免受氧化損害，防止其破裂溶解。蠶豆症患者由於天生缺乏了G6PD這個酵素，以致一生中只要受到嚴重感染或某些藥物及食材成份等的氧化物刺激時，就會因氧化壓力致大量紅血球突然遭受嚴重破壞及分解，造成急性溶血，並可因此而引致黃疸、急性貧血，或甚腎功能受損。
之所以俗稱「蠶豆症」，皆因多年來臨床上證實，蠶豆中所含有的嘧啶葡糖苷（vicine）及伴蠶豆嘧啶核苷（convicine），正是可觸發缺乏G6PD的患者食用後出現嚴重溶血反應，屬最高風險的刺激物。不過蠶豆症患者除非進食了蠶豆、或受到嚴重感染或服用某些藥物、又或接觸其他高風險氧化物，否則大多可能幾乎一生也不會出現症狀。
二) 蠶豆症（G6PD缺乏症）在香港常見嗎？如何得知子女是患者？
蠶豆症在華南地區頗普遍，亦是香港最常見的新陳代謝遺傳病。本港每一百名男嬰，就會有4至5人患上，女嬰則每一千名會有3至5人患上。自 1984 年起香港已有新生嬰兒臍帶血篩查，透過檢測臍帶血G6PD活性程度來確診新生嬰兒患者。
三) 有說蠶豆症是傳男少傳女是真的嗎？其遺傳機率如何？
由於負責製造G6PD的基因就位於X染色體上，而男性是XY染色體組合（女性則是XX組合），所以當男性唯一的X染色體上的G6PD基因出現了突變，便不能製造足的G6PD，因此男嬰比女嬰較大機會有蠶豆症。至於相關遺傳機率，可參考如下：
情況一，當父親有蠶豆症，母親的遺傳基因沒受影響：
女兒及兒子患蠶豆症的機率兩人均是0%；但女兒是蠶豆症基因攜帶者（沒有症狀）的機率則是100%
情況二， 當父親有蠶豆症，母親是蠶豆症基因攜帶者：
女兒及兒子患蠶豆症的機率兩人各為50%；女兒是蠶豆症基因攜帶者的機率也是50%
情況三，當父親沒有蠶豆症，母親是蠶豆症基因攜帶者：
女兒患蠶豆症的機率是0%，兒子患蠶豆症的機率是50%；女兒是蠶豆症基因攜帶者的機率則是50%。
四. 據悉蠶豆症新生兒所出現的黃疸比一般新生兒的危險很多，為什麼？
新生嬰兒的生理性黃疸源於他們的肝臟功能尚未成熟，無法有效代謝紅血球分解時產生的膽紅素，以致血液中膽紅素濃度過高並沉積於皮膚、鞏膜等組織，導致出現面部及眼白變黃的情況，通常在出生後2至3天出現，隨肝臟逐漸發育成熟，－般會在1至2週內「面黃」會自然消退。
蠶豆症新生兒的黃疸則是屬病理性黃疸，可以在出生後24小時內發生又或較後時間才出現。而急性溶血反應亦會使黃疸持續或甚惡化，這是因為在急性浴血發生時，大量紅血球就會短時間內被破壞及分解，並產生超出肝臟負荷的大量膽紅素這種具毒性的代謝物。
發生在蠶豆症新生兒的這種病理性黃疸相對較嚴重，如不及時治療，過量的膽紅素可走入腦部積聚起來而併發腦核性黃疸（亦稱作核黃疸），並可引致永久性的聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、甚至死亡。
因此若剛出世的寶寶岀現黃疸之同時，還兼有不肯進食、神情呆滯、過度渴睡的症狀，就必須立即就醫。
五. 較年長的蠶豆症兒童當體內發生急性溶血時，可有什麼徵兆？
發生急性溶血時，紅血球遭破壞而流失之快，令身體追不上及時補充足夠紅血球，於是造成急性貧血，以致全身供氧不足，令患者面色變蒼白、疲乏、氣喘、而且心跳又會加快務求可泵送更多血液到全身。再者突然大量紅血球分解又會令血液中膽紅素濃度過高致肝臟處理不及，於是只好從尿液排出，令小便變得異常深色。這些症狀可在接觸高風險氧化物後24至72小時內出現。
因此，家長及照顧者若見蠶豆症孩子（兒童至已成年的青年）出現下列症狀，須立即帶其求醫以免耽誤病情：
● 面色異常蒼白
● 神情呆滯、常昏睡
● 感到異常疲倦
● 氣喘或呼吸困難
● 心跳加速
● 尿液顏色變深或變茶色
六. 當出現以上急性溶血症狀，會接受什麼治療？
就醫時家長或照顧者必須主動告知醫護人員孩子患有蠶豆症，並出示患者隨身攜帶的「G-6-PD缺乏症注意事項卡」即俗稱「綠卡」，以協助醫生正確診斷與治療。
若急性溶血的情況嚴重，蠶豆症患者或需要接受輸血或換血治療。 及早發現並有適切治療，通常患者可在2至3天內恢復健康，－般很少會出現後遺症。
七. 聽說蠶豆症寶寶觸碰某些植物或吸入其花粉都可觸發浴血症狀，是真的嗎？
至今沒有數據確認一般觀賞植物及其花粉對蠶豆症患者構成危險。然而下列大眾較少留意的植物或植物的部份，有國際相關醫學文獻已指出亦屬高風險誘發物，蠶豆症患者必須避免皮膚接觸和進食，建議家長及照顧者也應注意如下：
一） 蠶豆的花粉：蠶豆症寶寶除了避免進食蠶豆及有相關成份的食物之外，原來對蠶豆花粉也要「敬而遠之」，以免增加引發溶血反應的風險。本地較少人種蠶豆，但不少港人常去探親及旅遊的中國大陸、英國、澳洲、德國均是蠶豆生產大國4，建議相關患者旅遊時亦要留意避免置身於種植蠶豆的農田。此外，和蠶豆寶寶到日本旅遊時，亦要注意當地餐廳有不少以蠶豆入饌的菜式。
二） 指甲花或稱散沫花（Henna、Lawsonia inermis）：，即是近年深受女士及小朋友歡迎的Henna手繪所用的原材料。該植物所含的天然成份「散沫花素（Lawsone）」可引起蠶豆症患者出現浴血症狀。有外國多宗個案包括出世不足4周的新生見至5歲以下的蠶豆寶寶，因其家長各自為他們用指甲花分別塗在身體、手掌及腳掌，以致一一觸發嚴重浴血反應，當中一名2個月大的男嬰更因此而死亡5。此外有些含有指甲花成份的草本營養補充品也要忌食。
三） 金銀花（Honeysuckle、Loincerae japonica）：又稱忍冬藤，全株所有部份含有三萜皂苷（triterpenoid saponins），可對蠶豆寶寶構成危險的溶血症狀，故凡有金銀花成份及提取物的洗手液、護膚、洗髮、沐浴用品，或任何食品包括中草藥及補充劑，都必須要避免。
四） 熱帶鐵莧菜（Acalyph indica）：或稱印度鐵莧，常見用於近年世界各地興起的印度阿育
吠陀療法7，例如製成茶葉或精油等。外國曾先後有多份報告指出蠶豆症寶寶進食熱帶鐵莧菜消化後可引發的急性溶血風險。曾有外國兒科醫學文獻紀錄有一名5歲蠶豆症男童食用後同時出現嚴重的正鐵血紅蛋白血症（造成身體缺氧變藍）及急性浴血反應。
八. 不少生活中可能接觸到的化學物質及中西藥物會對蠶豆症寶寶構成危險，除了最爲人熟識的臭丸之外、還有哪些須多加注意？
不少關注蠶豆症的國際資訊平台及相關文獻均確認下列三大化學物質亦是可引致溶血反應的高風險誘發物，需要防範：
－）萘（Naphthalene）：常見是臭丸的主要成份之一，但亦可用於某些殺蟲劑、防霉防菌用品。至於說防蟲樟腦片也不宜蠶豆症者使用，其實也是由於不少含有萘而非因為樟腦。故此宜選擇不含萘的防蟲、抗菌及防霉用品。
二）酸性橙 12 （Acid Orange 12）：是一種舊式的食物染色料，常用於辛辣調味料、咖喱粉、零食等9，雖然現時大多國家已禁用，惟於外地旅遊時，若對當地零食或餐桌調味料是否可能含有酸性橙 12有疑慮，建議一律避免購買及進食。
三）苯胺染料（Aniline dyes）：主要多用於某些皮革、深色或圖案鮮艶的衣服，具毒性而且皮膚易吸收，除了可對蠶豆症人構成危險，亦可增加皮膚敏感及癌症風險，現不少國家已禁用，故應避免購買有刺鼻異味、顏色異常不均勻、過於鮮艶色調的服裝、襪子及手套給蠶豆症寶寶。
至於常用卻原來對蠶豆症寶寶屬高風險的中藥及中藥保健品、部分西藥，例如：
中藥例如：黃蓮、牛黃、臘梅花、珍珠末、山銀花及上述提過的金銀花；
中藥保健品：含有有牛黃、珍珠末成份的保嬰丹。另為嬰幼兒而設的開奶茶及七星茶，由於配方及成份各有不同就要小心，不建議未咨詢註冊中醫意見就亂服；
西藥則有：某些抗生素（例如︰呋喃妥英Nitrofurantoin、萘啶酸片Nalidixic acid、磺胺甲噁唑Sulfamethoxazole）、高劑量的亞士匹靈，以及抗瘧疾藥。
上述舉例未完全涵蓋所有構成風險的藥物，詳情請咨詢醫生。
九. 蠶豆症寶寶若兼患哮喘，如何辨別其氣喘症狀是源於急性溶血還是哮喘發作？他們接受哮喘藥治療時需要注意什麼？
蠶豆症兒童出現急性溶血時與哮喘發作時均可造成氣喘、呼吸困難，但背後成因不同，而且伴隨的其他症狀也各異：
蠶豆症患者在急性溶血時所出現的氣喘、呼吸困難，是源於浴血造成貧血並因此而缺氧所致，他們並且兼有心跳加速、尿液變深色或茶色、面色異常蒼白、 神情呆滯、昏睡或感異常疲倦，如果是嬰兒患者更可能兼有黃疸。
至於哮喘發作所出現的氣喘和呼吸困難，則源於氣道阻塞及狹窄造成換氣障礙所造成。臨床上，患者的氣喘會夾集呼吸音（喘鳴）並且兼感胸悶，但就沒有心跳加速、尿液變深色或茶色、面色異常蒼白、 神情呆滯、昏睡或感異常疲倦，以及黃疸的症狀。
哮喘發作時會優先選用吸入型藥物來治理，而目前並無證據顯示常用的吸入型哮喘藥物（包括沙丁胺醇、布地奈德等）會誘發G6PD缺乏症患者溶血，因此只要是合乎原廠規格的相關處方藥物，並按醫生指示的劑量使用一般可放心。與此同時亦必須避免使用綠卡（G6PD缺乏症注意事項卡）所列出的「違禁」中西藥，以及避免接觸其他可疑誘發物。
十. 蠶豆症寶寶長大後有可能因免疫力增強而痊愈嗎？
蠶豆症屬於一種遺傳病，故此即使長大後或免疫力增強，也不能消除先天缺乏G6PD所造成的風險而痊愈。
不過家長亦毋須過分擔憂，只要緊記做好以下措施，蠶豆症寶寶也可如一般小朋友健康成長：
若要為蠶豆症新生兒餵哺母乳，母親應避免進食蠶豆及其製品，如生病需要服中藥或西藥，應告知醫生自己的寶寶患有G6PD 缺乏症，以確保醫生處方適合服用的藥物。一旦真的需要服用綠卡內的中西藥，便要暫停餵哺母乳，以免藥物經母乳傳給寶寶；
在子女從小時就給他們知道自己患有蠶豆症，教導他們生活上如何避免接觸綠卡(G6PD缺乏症注意事項卡)上的食品和用品，並且緊記將之隨身攜帶，以便有需要求醫時通知相關醫護，並可幫助正確斷症及施予適當治療。
